폐동맥 고혈압
폐동맥 고혈압이라고 들어보셨습니까? 폐동맥 고혈압은 심장으로부터 폐로 혈액을 공급해주는 폐동맥의 혈압이 높아져서 폐의 혈액순환이 나빠지게 되는 질환입니다. 폐동맥의 고혈압은 안정시엔 폐동맥 압력이 25mmHg이상이라거나 운동시엔 30mmHg이상인 것으로 정의를 합니다.
일반적으론 폐동맥 고혈압의 병태생리에 대해선 잘 알려지지 않았지만 제시되고 있는 가설로는 세 가지가 제시되고 있고 이 세 가지의 기전이 단독 혹은 상호작용으로 폐고혈압이 발생한다며 설명하고 있습니다.
증상
증상은 어떠한 형태의 폐동맥 고혈압에서나 동일하며 제일 흔하게 보이는 증상은 호흡의 곤란과 특히나 운동시의 호흡곤란과 만성 피로감이나 실신과 흉통이 있으며 그밖에 우심실 부전에 의한 전신 부종 특히나 하지부종과 복수가 발생할 수도 있습니다.
선천성심질환과 관련이 있는 경우 청색증을 보일 수도 있고 결체조직질환에 의한 경우엔 레이노드 현상이 발생할 수도 있습니다. 기침이나 객혈의 동반도 있습니다.
원인
원발성 폐고혈압의 원인에 대해서는 아직 상당부분 밝혀지지가 않았습니다. 여러 세대에 걸쳐서 발병하는 가족력의 경우엔 상염색체 우성으로 유전이 될 수가 있습니다.
폐혈관의 긴장은 내피세포의 기능에 의하여 확장물질이나 수축물질이 평형을 이뤄 유지가 되는데 수축물질의 증가와 혈관에 가해자 압력부하의 증가로 혈관 수축이나 혈관재구성이 폐동맥고혈압의 원인으로 설명되고 있습니다.
가족성을 보이는 경우의 대부분이나 특발성의 약22%에서 BMPR-2라는 단백질을 만드는 유전자 변이와도 관련이 있다는 것이 밝혀졌습니다.
현재까지는 50개 이상의 변이가 알려져 있으며 이런 변이는 혈관의 수축과는 관련이 없으며 혈관 재구성에 관여한다는 것이 알려져 있습니다.
그밖에 혈관의 긴장을 유지하는데 필요한 몇 신호 전단 물질들에 유전자 발현의 변화가 기여하고 있다고 알려져 있고 이들의 기능 이상이 결국엔 혈관 수축을 유발시켜서 폐동맥의 고혈압이 발생되는 것으로 생각이 됩니다.
치료
폐동맥고혈압의 일반적 치료로는 혈관확장제를 사용해서 혈압을 낮춰주는 약물치료입니다. 대부분 혈관확장제는 칼슘통로 차단제를 사용합니다. 약물치료에 대한 반응은 환자들마다 아주 다양히 나타날 수가 있습니다.
혈관확장제에 급성 반응을 보이는 환자에게서 칼슘통로 차단제를 우선 투여하는 것을 원칙으로 합니다. 하지만 무반응 군에선 오히려 혈압을 강하시키는 작용으로 인하여 심박출양이 감소해서 증상을 더 심하게 악화시킬 수가 있기 때문에 위험합니다.
대부분 특발성 폐고혈압의 환자들에게선 무반응을 보이는 경우가 많으므로 새로운 약제의 개발들이 개발되고 있습니다.
프로스타사이클린계의 혈관확장제를 사용할 수도 있고 포스포디에스트라제-5억제제가 폐고혈압의 치료에 효과가 있다는 것이 밝혀져서 사용이 되고 있습니다.
항응고제의 효과에 관해서는 아직 알려지지 않았지만 폐고혈압의 기전 중에서 혈관내의 혈전이 관여한다는 가설이 있으며 폐생검의 소견과 부검소견에서 폐혈전이 보고돼서 혈관 확장제가 사용되기 전 시기에 사용이 많이 되었습니다.
폐고혈압의 환자에선 주로 와파린을 사용하며 프로트롬빈타임의 국제정상화비율을 2-3으로 유지를 시킵니다.
심부전의 치료는 우심실부전증이 동반이 된 경우에 한하여 강심제나 이뇨제를 투여합니다.
이러한 약물에도 반응을 하지 않고 심부전 증상이 심해진다면 입원해서 수축 촉진제를 정맥 주사하게 되는데 폐동맥고혈압에 유익하다 알려진 도부타민과 밀리논이 우선적으로 추천이 됩니다.
수술적인 치료로는 중재적 심방 중격절개술과 폐이식술 그리고 심폐이식술이 시행이 될 수가 있습니다.
동맥 고혈압의 환자 상태는 어린이에겐 대개는 증상이 미미하나 호흡기의 감염으로 증상이 악화될 수도 있으며 발열이나 탈수에 의하여 심박출양이 저하될 수도 있으므로 증상이 더 악화되기 때문에 이런 동반되는 질환을 빠르게 완화시켜야 하며 예방에 신경 써야 합니다.
댓글