1. 말단 비대증
농구선수 김영희 씨와 브룩 쉴즈가 일명 거인증을 앓고 있다 합니다. 말단 비대증이라고 하는 거인증에 대해 알아보도록 하겠습니다.
말단 비대증이라는 것은 성장 호르몬이 과잉 분비가 되어서 신체 말단의 뼈가 과도하게 증식하게 되고 손과 발 코, 턱 그리고 입술 등이 비대하게 커지게 되는 만성 질환입니다. 얼굴의 생김새가 특이하게 나타나게 되고 여러 가지 합병증들이 발생하게 됩니다.
2. 발생 원인
성장호르몬을 과다하게 분비하는 뇌하수체 종양이 제일 흔한 원인이며 이 종양이 성장 호르몬을 과다하게 분비하면서 말단 비대증이 발생하게 되는 것입니다.
3. 증상
신체 말단의 뼈가 과도하게 증식하여 손과 발, 코, 턱 그리고 입술 등이 비대하게 커지는 만성질환입니다.
이 것에 따른 특이한 얼굴 생김새가 나타나게 되고 여러 가지 합병증들이 발생하게 됩니다.
앞이마가 튀어나오게 되며 턱이 튀어나오고 손이나 발의 크기가 커져서 장갑과 신발이나 반지가 맞지 않게 되며 치아의 부정 교합으로 인하여 특징적인 얼굴의 모습을 가지게 됩니다.
이런 변화는 아주 서서히 일어나므로 이런 변화를 알아차리는 것은 쉽지 않습니다.
이런 경우에는 옛날 사진을 시간의 경과에 따라서 비교해 본다면 도움이 될 수도 있습니다.
그리고 성장호르몬은 인슐린에 대하여 길항작용을 나타내므로 내당능 장애나 당뇨병이 생길 수도 있습니다.
심혈관계 질환으로는 심근증과 이완기 장애 그리고 고혈압 등이 나타날 수도 있으며 수면무호흡증도 동반되기도 합니다.
성장판이 닫히지 않은 소아에게서는 말단 비대증이 발생하게 되는 경우에 키가 비정상적으로 커지게 되는 거인증이 나타나기도 합니다.
4. 진단
75g 경구당부하 검사를 실시하여 억제되는 성장호르몬의 농도 최저치를 확인합니다.
경구당부하 검사에서 성장호르몬 농도의 최저치가 1ug/L보다도 크다면 말단 비대증으로 진단하게 됩니다.
IGF-1의 혈액수치를 측정해서 나이와 성별을 고려하여 정상치에 비해서 높게 나온다면 진단이 가능합니다.
5. 치료
1. 수술
가능하다면 제일 좋은 치료법이며 뇌하수체 종양의 크기가 작을수록 완치할 확률이 높아집니다.
2. 약물 치료
소마토스타틴은 성장 호르몬의 반대 작용을 하는 물질로써 성장 호르몬의 작용을 억제해줍니다.
그렇지만 주사제로만 나와 있으며 환자 본인 스스로가 투여하는 것이 힘들며 고가의 비용이 제일 큰 문제입니다.
이 외에도 도파민촉진제인 브로모크립틴과 성장호르몬 수용체의 반대작용을 하는 물질로 페그비소만트 등들이 약물치료에 사용이 됩니다.
3. 방사선 치료
대부분 수술 후에 치료의 개념으로만 사용이 됩니다. 그렇지만 효과가 너무 느리게 나타나며 많은 환자들에게서 범뇌하수체 기능저하증 즉 뇌하수체에서 나오게 되는 모든 호르몬의 기능들이 떨어지는 것이 제일 큰 단점입니다.
6. 경과
성장 호르몬이 과잉분비되고 있다 하더라도 그것으로 인한 증상들은 아주 서서히 나타나므로 자신은 모를 수가 있습니다.
치료를 한다 하더라도 뼈에 이미 변화가 온 것은 정상으로 돌아오지 않습니다.
성장호르몬의 과잉 분비로 인해서 같은 나이의 일반인들에 비하여 합병증이 발생하기가 쉽고 심혈관계 질환과 뇌혈관 질환 그리고 호흡기 질환이 발생하게 될 가능성이 높습니다.
이것으로 인하여 수명이 약 10년 정도 줄어들 수도 있습니다. 말단 비대증의 제일 흔한 원인인 뇌하수체의 종양으로 인하여 일부에서는 두통과 시야장애 그리고 뇌하수체 기능 저하증 등이 나타날 수도 있습니다.
그러므로 당뇨병이나 고혈압 등의 합병증이 나타나는 경우에는 생활습관의 개선이 필요합니다.
댓글